重症肌无力的综合治疗包括两方面:手术治疗和非手术治疗


一、  手术治疗

1939年Blalock(23)首次为一名19岁的女性重症肌无力患者行胸腺囊肿切除获成功,术后症状明显缓解.

1941年他还将胸腺切除术创造性地应用于不伴胸腺瘤的病人. 随着近年来麻醉技术、术方式及呼吸管理的改进,使胸腺切除术更为安全,手术疗效,特别是远期效果非常满意,在国外已将外科手术作为重症肌无力的首选治疗方法。

 

 

* 手术适应症

1、凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤,但病情进展迅速,抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管抗AchR抗体是否增高,均可作胸腺切除。美国神经病学研究所质量标准委员会对胸腺切除术的效果进行了评价,在重症肌无力发展的自然过程中,早期行胸腺切除术比晚期更有价值。

2、年龄在30-40岁之间的女性患者,病程短、病情轻伴胸腺增生者的全身型重症肌无力患者

3、单纯眼肌型重症肌无力  Nakamura指出单纯眼肌型重症肌无力手术安全而疗效好,且可阻止转变为全身性者。Olanow、Nussbaum等主张重症肌无力不论临床分型,一经明确诊断即需手术治疗。国内曾涟乾、李浩等报道应用胸腺切除术治疗重症肌无力,均将单纯眼肌型包括在内。但对轻症和学龄前儿童病例尽可能采用药物治疗。

4、肌无力危象的病人一般不宜手术治疗,应先药物治疗,待症状控制后再手术可以减少术后危象的发生。若药物治疗效果不佳,病情无法稳定而在危象期手术者仅有少数病例报道。

 

* 手术径路

1、              经胸骨正中切口胸腺切除 是较为传统的手术方式,但创伤相对较大。


2、             
胸腺扩大切除术是采用胸骨正中切口加颈根部横切口,切口呈“T”形,特别适用于恶性胸腺瘤.

3、              电视胸腔镜下胸腺切除 1910年Jacobaeus 首先报道了应用胸腔镜做胸膜粘连手术,用于对肺结核的治疗。90年代初进而发展成为电视辅助胸腔镜外科(video-assisted thoracoscopic surgery,VATS)并开始在港台欧美国家应用于胸腺切除手术。此项技术除具备胸腔镜手术创伤小、痛苦轻、恢复快和美观等优点外,对术者的视线和视野均有较大程度的改善,扩大了手术范围,方便了术中配合,高质量的手术器械提高了手术速度和质量。此种术式改变了胸外科一些领域的治疗理念,被认为是自体外循环问世以来胸外科又一革命。

二、非手术治疗

1、胆碱酯酶抑制剂(CHEI)

  此类药物是治疗重症肌无力的传统和第一线药物。包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得说明的是,CHEI仅仅是对症治疗,对其免疫发病机理毫无作用,而且大剂量长期应用会加重神经肌肉接头处的病理改变,对严重的和进展型重症肌无力是无能为力的,故不宜长期单独应用。

2、皮质类固醇激素

   主要适用于单纯眼型重症肌无力,CHEI疗效不佳而准备行胸腺摘除的全身型重症肌无力患者,病情恶化又不适于或拒绝作胸腺摘除的重症肌无力患者,但如何掌握合适的剂量仍是有争议的问题,而且长期应用可产生糖尿病、高血压、骨质疏松、病理性骨折、股骨头无菌性坏死及胃溃疡或消化道出血等副作用。

3、  免疫抑制剂

   一般应用于CHEI和类固醇皮质激素疗效不佳的病人。主要副作用有恶心、呕吐、厌食、口腔溃疡、脱发、白细胞及血小板减少、出血以及肝肾功能损害。

4、放射疗法

   包括胸腺放疗、脾脏放疗、全身放疗及病位局部放疗。胸腺放疗其机理和胸腺切除相似, 胸腺放疗后57%~90%病情可获得不同程度的缓解。

5、其他

   此外还有促进神经肌肉接头前膜释放乙酰胆碱的药物、特异性免疫治疗、降低血中AchRAb的措施、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、中药治疗等方法。


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